Neuroblastom je rijetka vrsta raka koja se javlja uglavnom kod dojenčadi i male djece prije pete godine života. Ova bolest nastaje iz nezrelih živčanih stanica, najčešće u nadbubrežnim žlijezdama, koje se nalaze iznad bubrega, no rijetko se može razviti i u drugim dijelovima tijela poput vrata, prsnog koša, trbuha i kralježnice. Najčešće, u 65 posto slučajeva nastaje na području trbuha, a oko 20 posto tumora nastaje na vratu, zdjelici i drugim mjestima.
Simptomi neuroblastoma mogu varirati ovisno o tome gdje se tumor nalazi, veličini tumora i eventualnom širenju bolesti.
Uzroci neuroblastoma i dalje nisu u potpunosti razjašnjeni, no vjeruje se da nastaje zbog genetskih mutacija koje dovode do abnormalnog rasta stanica.
Dijagnoza neuroblastoma se potvrđuje biopsijom, a liječenje može uključivati odstranjivanje, kemoterapiju, presađivanje matičnih stanica, imunoterapiju i druge načine.
Značajno je da je neuroblastom najčešći rak u dojenčadi i male djece, gotovo 90 posto slučajeva se događa kod djece mlađe od pet godina.
Uzrok neuroblastoma
Uzroci neuroblastoma još uvijek nisu potpuno razjašnjeni. Znanstvenici vjeruju da se tumor razvija zbog genetskih mutacija koje dovode do abnormalnog rasta stanica.
Većina se javlja sporadično, no do dva posto ovog tumora je nasljedno. Odnosno, u nekim se slučajevima povezuje s obiteljskom povijesti bolesti, što sugerira nasljedni rizik.
Genetsko testiranje može pomoći u prepoznavanju mutacija koje povećavaju rizik za razvoj neuroblastoma.
Podaci pokazuju da postoje neki čimbenici i biljezi koji su povezani s napredovanjem bolesti. To su amplifikacija (dodatna kopija) MYCN onkogena, hiperdiploidija, histopatologija, navodi John J. Gregory, Jr., MD za Hemed.
Simptomi neuroblastoma
Simptomi neuroblastoma se mogu razlikovati ovisno o tome gdje se tumor nalazi u tijelu, koliko je velik te koliko je bolest uznapredovala.
Djeca mogu imati simptome poput bolova u trbuhu, gubitka apetita, neobjašnjivog gubitka težine, povišene temperature ili oteklina u području trbuha.
Ako se tumor širi, mogu se pojaviti i drugi simptomi poput problema s disanjem, bolovima u kostima, problemima sa zaustavljanjem krvarenja, oticanja lica ili očiju te promjene u kretanju očiju.
Evo ključnih simptoma neuroblastoma na koje treba obratiti pažnju:
1. Oteklina i kvržica u trbuhu
Jedan od najčešćih znakova je bezbolna oteklina ili kvržica u trbuhu, koja može uzrokovati osjećaj sitosti, gubitak apetita i posljedično mršavljenje – ovo je specifično za neuroblastom na području trbuha ili pelvisa.
2. Bol u kostima i šepanje
Neuroblastom se može proširiti na kosti, što uzrokuje značajnu bol. Djeca često šepaju ili imaju poteškoće s hodanjem, pogotovo ako tumor zahvaća kralježnicu.
3. Oteklina oko očiju
Tipičan simptom neuroblastoma su modrice ili oteklina oko očiju, ponekad s izbočenjem očiju (periorbitalna ekhimoza).
4. Poteškoće s disanjem ili gutanjem
Ako se tumor nalazi u prsima može pritiskati dišne puteve ili druge strukture, što dovodi do otežanog disanja, problema s gutanjem ili oteklina na licu i vratu zbog kompresije krvnih žila.
5. Hormonalni učinci
Neuroblastomi ponekad proizvode hormone koji uzrokuju simptome poput povišenog krvnog tlaka, ubrzanog srčanog ritma, crvenila kože i, rijetko, proljeva.
6. Neurološki simptomi
Neka djeca doživljavaju nekontrolirane pokrete očiju ili brze pokrete očiju, što je povezano s imunološkim odgovorom na tumor.
7. Opći simptomi
Ostali simptomi uključuju neobjašnjivu vrućicu, umor i slab apetit.
Specifičan je i neuroblastom stadija 4S. Riječ je o posebnom obliku neuroblastoma koji se javlja rijetko i to obično tijekom prvih nekoliko mjeseci života.
U ovom posebnom obliku, neuroblastom se širi na jetru, kožu i/ili koštanu srž u malim količinama. Plave ili ljubičaste izbočine na koži mogu biti znak širenja na kožu.
U ovom slučaju jetra može postati vrlo velika i može se opipati kao masa na desnoj strani trbuha.
Ponekad može toliko narasti da pritišće pluća, što može otežati disanje djeteta. Iako je neuroblastom stadija 4S već raširen kad se otkrije, on je vrlo izlječiv i često ima dobru prognozu.
U nekim slučajevima se sam povlači ili smanjuje. Gotovo sva djeca s ovim oblikom neuroblastoma mogu biti izliječena.
Budući da simptomi neuroblastoma mogu nalikovati na mnoge druge bolesti, važno je konzultirati liječnika ako se pojave neki od ranije navedenih znakova.
Dijagnoza obično zahtijeva niz pretraga, uključujući slikovne pretrage i biopsiju kako bi se potvrdio neuroblastom i odredio njegov stadij, a tek tada slijedi liječenje.
Što nakon prepoznavanja?
Da bi došlo do dijagnoze neuroblastoma potreban je niz testova, uključujući krvne pretrage, pretrage urina, biopsije te pregleda uz pomoć slikovnih metoda CT-a, MRI-a ili MIBG skena, koji omogućuju liječnicima da procijene koliko se tumor proširio.
Pretrage urina su važne jer pojava neuroblastoma potiče stvaranje katekolamine čija se povišena razina može otkriti u mokraći.
Krvna slika može pokazati anemiju ili trombocitopeniju koje se znaju pojavljivati ako je došlo do metastaziranja neuroblastoma u koštanu srž.
Ponekad se neuroblastom može otkriti već tijekom prenatalnog ultrazvuka, što omogućuje raniju pripremu za liječenje.
Kod manje od polovice djece, pokazuju podaci, ima lokalizirani ili regionalno proširen tumor. Metastaze se mogu pojaviti u koštanoj srži, kostima, jetri, limfnim čvorovima te rijetko u kožu ili mozak.
Stadiji i kategorije rizika
Neuroblastom se klasificira prema stadijima, koji se temelje na tome koliko se tumor proširio, i prema kategorijama rizika – niskog, srednjeg i visokog rizika.
Djeca s tumorima niskog rizika često imaju dobru prognozu i mogu čak proći bez liječenja, dok djeca s visokorizičnim neuroblastomima zahtijevaju intenzivniju terapiju.
Liječnici koriste međunarodni sustav stadija neuroblastoma:
– Stadij I: Lokalizirani tumor koji je u potpunosti kirurški uklonjen prilikom dijagnoze
– Stadij II: Lokalizirani tumor koji nije u potpunosti moguće kirurški ukloniti prilikom dijagnoze. Limfni čvorovi na istoj strani tijela kao i tumor mogu sadržavati tumorske stanice.
– Stadij III: Veliki tumor koji se proširio preko sredine tijela, a kirurško uklanjanje prilikom dijagnoze nije moguće.
– Stadij IV: Tumor bilo koje veličine koji se proširio (metastazirao) na udaljene limfne čvorove, koštanu srž, kosti ili jetru.
– Stadij IVs: Poseban stadij koji se odnosi samo na dijete mlađe od jedne godine; mali, lokalizirani tumor koji se proširio na jetru, kožu ili koštanu srž.
Tijekom dijagnoze liječnici također određuju rizičnu skupinu neuroblastoma:
1. Niskorizični neuroblastom
Pacijenti s niskorizičnim neuroblastomom obično trebaju samo operaciju ili promatranje.
Povremeno će pacijent s niskorizičnim tumorom trebati kemoterapiju (ili zračenje) kako bi se tumor smanjio prije kirurškog uklanjanja.
2. Srednjerizični neuroblastom
Pacijenti sa srednjerizičnom bolešću liječe se kemoterapijom kako bi se smanjio tumor prije kirurškog uklanjanja. Onkolozi biraju lijekove kako bi minimizirali nuspojave, kako tijekom liječenja, tako i u budućnosti.
3. Visokorizični neuroblastom
Visokorizični neuroblastom je agresivna bolest koja se liječi kombinacijom terapija, uključujući kemoterapiju, operaciju, zračenje, transplantaciju matičnih stanica, biološku terapiju, MIBG terapiju i imunoterapiju.
Liječenje neuroblastoma kod djece ovisi o stadiju bolesti i dobi djeteta. Postoje različite opcije liječenja, uključujući kirurgiju, kemoterapiju, zračenje, imunoterapiju i transplantaciju matičnih stanica. Liječenje će ovisiti o stariju i rizičnosti skupine.
Prognoza i ozdravljenje djeteta s neuroblastomom
Stopa preživljavanja kod neuroblastoma ovisi o različitim čimbenicima koji su ranije već spomenuti.
Podaci pokazuju da mlađa djeca s lokaliziranom bolešću imaju najbolju prognozu, no općenito su stope preživljenja kod niskog i srednjeg rizika oko 90 posto.
Ukoliko je riječ o bolesti visokog rizika, stopa preživljenja je povećana s 15 na više od 50 posto uz korištenje intenzivnije terapije.
Gotovo polovica bolesnika koji su preživjeli neuroblastom visokog rizika prvo doživljavaju početnu remisiju, a nakon toga dolazi do recidiva tumora. Oko 15 posto djece s visokorizičnim neuroblastomom ne odgovara na početno liječenje.
Liječenje je u svakom slučaju potpuno personalizirano. Pravovremena dijagnoza i timski pristup u liječenju ključni su za uspjeh.
N1 pratite putem aplikacija za Android | iPhone/iPad i mreža Twitter | Facebook | Instagram | TikTok.
PROČITAJTE JOŠ
Kakvo je tvoje mišljenje o ovome?
Budi prvi koji će ostaviti komentar!