Wilmsov tumor, poznat pod nazivom nefroblastom, je rijedak oblik embrionalnog raka bubrega koji najčešće pogađa djecu, obično u dobi između tri i četiri godine.
Ovaj tumor predstavlja najčešći oblik raka bubrega kod djece, a rjeđe se pojavljuje kod starije djece i odraslih. Riječ je o ozbiljnom stanju koje se može izliječiti, no važno je otkriti ga u ranim fazama.
Uzrok Wilmsovog tumora obično nije jasan, no postoje povezanosti s genetskim promjenama makar tek kod jedan do dva posto pacijenata.
Što uzrokuje Wilmsov tumor kod djece?
Uzroci Wilmsovog tumora nisu u potpunosti poznati, ali istraživanja sugeriraju povezanost s određenim genetskim promjenama i kongenitalnim sindromima.
Neki slučajevi su povezani s promjenama u genima poput WT1 i WT2, koji igraju ključnu ulogu u razvoju bubrega. Ipak, većina djece s Wilmsovim tumorom nema poznate nasljedne gene ili urođene defekte, što znači da je uzrok često sporadičan, bez jasno identificiranog okidača.
Istraživači još uvijek ne znaju točno zašto se kod neke djece razvija Wilmsov tumor, ali su napravili veliki napredak u razumijevanju kako se normalni bubrezi razvijaju, kao i kako ovaj proces može poći po zlu, što dovodi do ovog problema.
Bubrezi se razvijaju vrlo rano dok fetus raste u maternici. Neke stanice koje bi se trebale razviti u zrele stanice bubrega ponekad ostaju kao ranije stanice bubrega i mogu ostati i nakon što se dijete rodi. Obično ove stanice sazru do dobi od treće do četvrte godine. Ako se to ne dogodi, te stanice mogu početi nekontrolirano rasti, što može dovesti do Wilmsovog tumora.
Promjene u genima također igraju važnu ulogu. Naše stanice rastu i funkcioniraju na temelju informacija sadržanih u DNK, kemijskoj tvari koja čini naše gene i kontrolira funkciju stanica. Neke promjene u genima mogu uzrokovati nekontrolirani rast stanica, što dovodi do razvoja tumora.
Većina Wilmsovih tumora nije uzrokovana naslijeđenim genskim mutacijama, već promjenama u genima koje se događaju rano u djetetovom životu, možda čak i prije rođenja.
Istraživanja pokazuju da oko 10% bolesnika ima druge prirođene abnormalnosti, posebice bolesti mokraćno–spolnog sustava ili asimetriju tijela.
Simptomi Wilmsovog tumora
Simptomi Wilmsovog tumora kod djece se često pojavljuju nenametljivo, što može otežati ranu dijagnozu. Obično do simptoma dolazi tek kada tumor postane već velik, stoga se roditeljima savjetuje da obrate pažnju na bilo kakve promjene kod svog djeteta.
Do abnormalnog rasta tumora dijete može izgledati potpuno zdravo te se ponašati normalno uz normalne aktivnosti.
Najčešći prvi simptom Wilmsovog tumora je velika oteklina ili kvržica na području abdomena. Roditelji mogu prepoznati ovu promjenu kod preoblačenja ili kupanja djeteta. Kvržica je ponekad dovoljno velika da se može osjetiti na obje strane trbuha. Obično nije bolna na dodir, ali kod neke djece može izazivati bol.
Osim otekline ili kvržicu u abdomenu, ovo su drugi mogući simptomi Wilmsovog tumora:
– povišena tjelesna temperatura zbog upale
– povraćanje i osjećaj mučnine
– gubitak apetita
– kratkoća daha
– zatvor
– krv u urinu
Wilmsov tumor kod neke djece može izazvati povišen krvni tlak, a to u rijetkim slučajevima može izazvati probleme poput glavobolje, krvarenja u oku i poremećaja svijesti.
Roditelje se savjetuje da prilikom pojave bilo kojih od navedenih simptoma kod djeteta od tri do četiri godine posjete liječnika.
Stadiji Wilmsovog tumora
Dijagnosticiranje Wilmsovog tumora uključuje različite metode kao što su ultrazvuk, CT skeniranje ili magnetska rezonancija (MRI), kao i biopsija tumora ako je potrebno.
Uz to bi se mogli provesti i testovi provjere krvi i urina. Ove tehnike pomažu u utvrđivanju veličine, lokacije i moguće proširenosti tumora, što je ključno za određivanje faze bolesti i planiranje liječenja. Prije navedenih tehnika će se provesti fizički pregled i pregled povijesti bolesti, kao i moguće genetske predispozicije kod djeteta.
Ovim tehnikama se otkriva i stadij Wilmsovog tumora.
Wilmsov tumor se obično klasificira u pet stadija:
Stadij I: Tumor je ograničen na bubreg i može se potpuno ukloniti operacijom, pokrivno tkivo oko bubrega se ne trga za vrijeme operacije, tumor nije proširen na krvne žile i nije rađena biopsija bubrega.
Stadij II: Tumor se proširio izvan bubrega u masno tkivo, krvne žile ili u područje pored bubrega, ali se još uvijek može ukloniti kirurški; u ovom stadiju limfne žlijezde ne sadrže tumor, u ovom stadiju za Wilmsov tumor nije još korištena biopsija.
Stadij III: Tumor se proširio u trbušnu šupljinu, ali nije metastazirao na udaljene dijelove tijela niti kroz limfu; teško ga je odstraniti u potpunosti biopsijom ili je ostao u dijelovima nakon operacije.
Stadij IV: Tumor se proširio na udaljene organe, kao što su pluća, jetra ili mozak.
Stadij V: Tumor se pojavljuje u oba bubrega pri dijagnosticiranju.
Liječenje Wilmsovog tumora kod djece
Liječenje Wilmsovog tumora često uključuje kombinaciju kirurgije, kemoterapije i u nekim slučajevima radijacijske terapije.
Kirurški zahvat obično podrazumijeva uklanjanje pogođenog bubrega (nefrektomija), dok se kemoterapija koristi za smanjenje veličine tumora prije operacije ili uništavanje preostalih stanica nakon operacije. Može se koristiti i protonska terapija koja koristi specifično usmjeren snop koji uništava tumor, a pošteđuje okolno tkivo. Ovom se metodom ubrzava i olakšava oporavak.
Wilmsov tumor se najbolje tretira interdisciplinarnim pristupom koji uključuje tim specijalista, kao što su pedijatrijski onkolozi, radiolozi, kirurzi i urolozi, koji surađuju na planiranju i provođenju optimalnog liječenja.
Kod većine djece, liječenje je vrlo uspješno, sa stopama preživljavanja od oko 90% ako se tumor prepozna u ranim stadijima.
Wilmsov tumor je ozbiljno stanje, ali moderna medicina nudi vrlo učinkovite opcije liječenja koje mogu značajno poboljšati ishod za većinu djece. Rano prepoznavanje simptoma i brza intervencija su ključni za dugoročno pozitivnu prognozu.
N1 pratite putem aplikacija za Android | iPhone/iPad i mreža Twitter | Facebook | Instagram | TikTok.
PROČITAJTE JOŠ
Kakvo je tvoje mišljenje o ovome?
Budi prvi koji će ostaviti komentar!